结节性红斑

流行病学：本病好发于青年女性。男女之比为1∶7，任何年龄均可发病，以16～25岁为多，春秋季节发病多见。

病因：与本病相关的常见病因有以下几种：

    1.链球菌感染  某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道，伴有风湿样关节痛者占68.2%，扁桃体炎者25.6%，而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关，但又不是惟一的致病因素。

    2.结核菌感染  自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后，逐渐受到人们的注意，越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染，或有陈旧性结核病灶，或结素试验阳性者，占60%以上，认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。

    3.其他原因  某些药物尤其是溴剂和磺胺药，是本病最常见的致病原因。其他如球孢子菌病、组织胞浆菌病、猫抓热、发癣菌病、溃疡性结肠炎、结节病、白塞病、麻风病和性病淋巴肉芽肿，均可伴有结节性红斑。此外，病毒感染与本病有关，其他少见的原因如急性外阴溃疡，急性、慢性白血病，也可伴发本病。

发病机制：

    1.本病是一种由许多原因引起的皮肤变态反应，真正的发病机制尚不清楚。有人认为是一种变应性血管炎，但利用免疫荧光技术又未能在坏死性或变应性血管炎处发现有免疫复合物沉积。也有人认为本病是一种血管对微生物或其他抗原的迟发性变态反应。

    2.主要病理改变发生于皮下脂肪层和真皮下脂肪小叶间隔。在早期急性炎症反应阶段，主要为中性粒细胞浸润，伴有少量淋巴细胞、嗜酸粒细胞和少量红细胞外渗。随着病情发展，中性粒细胞很快消失，而代之以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在脂肪小叶间隔中，可出现巨细胞并伴有明显的纤维蛋白渗出。血管壁增厚，内皮细胞增生和管腔闭塞，无脓肿及干酪样坏死，表皮一般正常(图1)。

临床表现：本病以女性多见，以16～25岁为多，春秋季节发病多见。

    发病前部分患者可有不同程度的前驱症状，如肌肉酸痛、关节痛、头痛、食欲不振和发热。一般为低到中度热，偶有高热者。在小儿可出现恶心、呕吐、便秘和腹泻等消化道症状。

    皮肤损害表现有直径为1～5cm的鲜红色结节性红斑，多略高于皮肤，边界不清，周围有水肿，局部触痛和压痛。数目从数个到几十个不等。多突然出现，分布均匀，各个结节多不融合。经1～2周后，结节可逐渐变平而消退。皮损由鲜红变成紫红色，再变成黄褐色，类似挫伤出血后的改变，持续一定时间后即逐渐消失而恢复正常，这种改变是本病的一种特征性表现。结节一般不软化，也从不破溃，消退后也不留有瘢痕和萎缩，少数患者可反复发作。皮损多发生于小腿伸侧，其他部位如大腿、前臂、手足背面、乳房和阴茎部都可发生，但较少见。部分患者在陈旧性损害消退过程中，可反复出现新的皮疹，可达数月到数年之久，此种情况称慢性结节性红斑。这种结节性红斑多累及成年女性的下肢，表现为从真皮到皮下有结节，可多发或单发。单发性结节的特征是形成斑块并向周围扩展增大，不发生破溃、萎缩，也不形成溃疡。这种单发性结节称游走性结节红斑。这种皮疹在临床上与典型结节性红斑有所不同，但其病理特征是相同的(图2，3)。

鉴别诊断：

    1.硬红斑  多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。

    2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎  为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。

    3.亚急性结节性游走性脂膜炎  为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。

治疗：主要有病因治疗和对症治疗。若病因明确应去除病因，如有扁桃体炎和上呼吸道感染时，应给予有效的抗生素或其他药物控制感染；有结核证据者，应积极抗痨治疗；如能找到其他诱因，亦应一并去除。

    急性发作时，应卧床休息，抬高患肢以减轻局部水肿，内服解热止痛药如阿司匹林、水杨酸钠。可与糖皮质激素如泼尼松或中药如火把花根及正清风痛宁联合治疗本病疗效明显。

预后：本病预后良好，结节大多在数周内消退，不留任何痕迹，很少复发。合并胶原病者预后较差。

预防：若病因明确应去除病因，如有扁桃体炎和上呼吸道感染时，应给予有效的抗生素控制感染。如能找到其他诱因，应一并去除。急性发作时，应卧床休息，抬高患肢。